Метаболизм фенилаланина и тирозина. Патология обмена. Синтез адреналина | На Биохимическом

Обмен фенилаланина и тирозина включает их превращение в важные биомолекулы, такие как адреналин, тироксин и меланин. Нарушения метаболизма приводят к патологиям: фенилкетонурия (дефект фенилаланингидроксилазы или тетрагидробиоптерина) вызывает умственную отсталость и депигментацию, а алкаптонурия (дефект гомогентизиновой оксидазы) приводит к накоплению гомогентизиновой кислоты, окрашивающей мочу в черный цвет и пигментирующей хрящи. Синтез адреналина происходит в три стадии: образование дофамина, гидроксилирование до норадреналина и метилирование до адреналина с участием коферментов (тетрагидробиоптерин, аскорбиновая кислота, витамин В9).